渐冻人能治好吗“世界渐冻人日”渐冻人症前兆勿忽视

  渐冻人央广网北京6月20日消息 6月21日是世界渐冻人日。渐冻人症,正式名称是肌萎缩侧索硬化症,也叫运

央广网北京6月20日消息 6月21日是世界渐冻人日。渐冻人症,正式名称是肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元疾病。

这种疾病的运动神经元损伤会导致病人出现肌无力、肌肌萎缩、吞咽障碍、说话不清、渐冻人肌肉跳动等症状。随着病情的加重,病人先是身上的肌肉逐渐萎缩无力,然后行动能力、进食能力逐渐减退,最后因呼吸肌无力而死亡。

渐冻人症的早期症状有哪些?

渐冻人症的初期,患者往往只有一些异样的渐冻人感觉和表现,没有明显的症状,很容易被忽视。

渐冻人症的早期发病比较缓慢隐匿,多起于手,会感觉手指变的僵硬、无力、笨拙甚至出现肌肉萎缩、肌束震颤和麻木感,如手拿重物力量不足,手里东西易掉落等。

早期也可能侵犯到延髓,影响到说话,会出渐冻人现声音的沙哑,喝水呛渴等症状,舌肌出现萎缩和舌面肌肉跳动,出现说话大舌头,含混不清,说不清楚等现象。

也会出现从脚趾肌肉萎缩,逐渐向上发展的症状,如单脚站立不稳,脚下易绊倒,肌肉跳动,腿抽筋等。初期,身体两侧症状不对称,可从一个区渐冻人域发展到另一个区域。

但更不幸的是,疾病并不会损伤患者的认知能力、思维能力,渐冻人能清醒地感知到自己是如何被慢慢“冻住”的,从而使渐冻人更加无奈和痛苦。

除了临床症状,肌电图等检查是诊断运动神经元疾病的必须。

渐冻人症早期筛查渐冻人和早期诊断是非常重要的,比较容易误诊的疾病有颈椎病和腰椎病。有病史的高危家族应做好产前基因筛查,避免生下患病宝宝。

“渐冻人症”如何才能活得更久?

一般认为,多数的渐冻人生存期仅有3-5年。

渐冻人症的生存有较高的临床异质性。部分患者起病后1-2年内病逝。也有约20%渐冻人的患者存活超过5年,超过10%的患者存活达10年,还有5%的患者存活达10年。

一般来讲,发病年龄越早,生存时间越长。但霍金在诊断ALS后存活期却长达55年,令人难以置信。

影响生存期的关键因素

1、遗传因素最可能起作用。ALS的好发年龄是50~70岁,渐冻人而霍金是在21岁发病的,属于少年型ALS(罕见类型)。

2、积极规范的治疗。目前ALS尚无治愈药物,但规范的药物治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。

3、精心的康复锻炼和护理。持续的康复锻炼可以延缓肢体挛缩、避免发生关节无菌性炎症。精心渐冻人的护理可减少肺炎等并发症的发生;

4、积极乐观的心态。很多ALS患者在面对这种病因不明的绝症时,都不能接受这个现实,常常会感觉到无助和痛苦,有的到处寻找偏方,有的放弃治疗,这种消极的心态必然会导致不良的预后。但霍金在发病数年后接渐冻人近完全瘫痪,长期在轮椅上生活,后来言语能力也慢慢丧失,但他仍然保持着对世界的好奇心,完成惊世之作《时间简史:从大爆炸到黑洞》,正是这种积极乐观的心态,让他成为许多渐冻人症病人的榜样。

在我国,2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中。“渐冻症”已纳入了首批罕见病医疗保障范围,包括对渐冻症治疗较为有效的药物。

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