渐冻人能治好吗【健康】比癌症更残忍的绝症——“渐冻人症”

渐冻人5大早期症状世界上有这样一个群体:他们的身体像被冰雪冻住,今天是腿,明天是手,最后连控制眼球转动的肌肉也不例外;每天目睹自己走向死亡,从出现症状起,五年死亡率约90%……他们是“渐冻人”。

小张(化名)是名大学生,他从小喜爱跳舞,也是学校舞蹈协会的会长,渐冻人5大早期症状经常代表学院及学校参加很多舞蹈比赛及演出。但最近大半年以来,小张越来越觉得力不从心,开始是右手没劲不灵光,手上的肉也少了,后来连右脚也踮不起来了,还总觉得身上的肉东跳西跳,他不得不开始放弃自己喜爱的舞蹈。

没错,很不幸,小渐冻人5大早期症状张患上了肌萎缩侧索硬化症(ALS),也就是我们常说的“渐冻人症”。

1997年,“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人日”。自从冰桶挑战引入中国之后,国人对“渐冻人”也有了越来越多的关注和认识。目前小张加入了“渐冻人俱乐部”,在里面他结交了许多病友,渐冻人5大早期症状还与病友们交流心得,相互鼓励,他说:“虽然很不幸得了这个病,也抱怨过,但我更觉得,是它让我对人生有了新的认识,珍惜每一天每一分每一秒,珍惜身边所有对你好的人。不求轰轰烈烈,只求充实度过。”

什么是“渐冻人症”

患病原因又是什么

浙江渐冻人5大早期症状医院神经内科陈林辉医师说,根据受损部位不同,渐冻人症与进行性脊肌萎缩症(PSMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化(PLS)一并属于渐冻人5大早期症状运动神经元病。

运动神经元病的病因是大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,导致患者肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、渐冻人5大早期症状吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力。而在这一过程中,“渐冻人”是神志清醒、思维清晰的逼视着自己逐渐走向死亡。他们的平均生存期为3至5年,最终因呼吸衰竭而死亡。

迄今为止,“渐冻人症”的病因尚不明确,可能与下列因素有关:

1.遗传因素:5~10%“渐冻人”有遗传性;

2.免疫因素:运动神经元病患者血清中检出多种抗体和免疫复合物,但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元;

3.中毒因素:

♦兴奋性氨基酸:谷氨酸;

♦植物毒素:木薯中毒;

♦微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜;

4.慢性病毒感染及恶性肿瘤:少数脊髓灰渐冻人5大早期症状质炎出现运动神经元病;有些并发恶性肿瘤,肿瘤治疗好转时运动神经元病也好转。

尽管“渐冻人症”仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。一旦出现渐进性的肌无力,肌肉的萎缩,吞咽困难,渐冻人5大早期症状喝水时呛咳,吐词不清,就要引起高度的警惕,尽早到正规的医院就诊。延误诊断,拖延病程会丢失更多的运动神经细胞,人的神经细胞死亡是不会再生的。及早、恰当、准确的诊断能延长生命,提高生存的质量。

目前对“渐冻人症”尚无有效疗法,渐冻人5大早期症状以对症为主

1.利鲁唑:是谷氨酸拮抗剂,可延缓病的进展,推迟用呼吸机的时间,临床使用有一定的疗效。

2.依达拉奉:2017年美国时间5月5日,美国食品和药物管理局批准了新药依拉达奉上市,用于治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化。它是一种自由基清除剂,被认渐冻人5大早期症状为能够缓解氧化应激的影响,而这可能是“渐冻人症”发病和病情发展的关键因素。

在一项于日本进行的为期6个月的临床试验中,137名患者随机接渐冻人5大早期症状受依达拉奉治疗或安慰剂治疗。在实验的第24周,对患者进行日常运动能力的临床评估,与对照组相比,接受依达拉奉治疗的患者在日常运动能力方面下降较少。

3.其他可能有效的药物:

(1)神经营养药物:疗效较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)产品有申捷,施捷因,博司捷;

(2)丁苯肽:目前在临床试验阶段

4.吞咽困难与呼吸困难者:吞咽困难者用鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡;呼吸困难者依靠吸氧,必要时用呼吸机辅助呼吸。

5.并发症防治:防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。

编辑:洁 审核:俊

来源:神经内科

网友留言(0 条)

发表评论